Dum multaj jaroj, ne estis konsento en la literaturo pri la denaska mallongatempa ezofago kiel sendependa evoluiga anomalio. La plej granda kontribuo al la etiologio, patogenesis, klinika morfologia datumo, diagnozo kaj traktado de congénita mallonga ezofago estis farita fare de B. Barret (1959). Ĉi tiu malsano estas priskribita en la literaturo sub malsamaj nomoj: brachiozofago, brusto stomako, ne-akcepto de stomako, parta kesto stomako.
La aspekto de ekspluata mallonga ezofago klarigas per la malobservo de la formado de la digesta vojo en la frua embria periodo, kiam la ezofago estis kovrita per cilindra epitelio. La anstataŭaĵo de ĉi tiu epitelio, komencante kun la tria triono de la ezofago, ĝenas, pro tio, ke la malsupra triono de ĝi estas tegita de gastrika epitelio. Tiel estas dentapozo de la gastrika mukozo en la pli malalta parto de la ezofago (kun normala kartia loko).
Konfirmo de ĉi tiu supozo estas la fakto, ke la supra-diafragma parto de la nomata nefendita stomako, kun la escepto de la mukoza membrano, estas formata kiel ezofago kaj senhava de sovaĝa kovrilo. En la sama parto, la transversa kaj longitudinalaj muskolaj manteloj, karakterizaj de la ezofago, estas diferencitaj, kaj la sango provizo, kiel kutime, de la aorto.
Klinikaj simptomoj
La akceptala mallonga ezofago akompanas, kiel regulo, per gastroesofágia refluo, kiu komplikas la esofagiton kaj la komencon de peptika esofhagea stenosis.
La congénita mallonga ezofago malkaŝas en infanoj de la unuaj tri jaroj de vivo, ĉar ili havas stabilan refluan sindromon. En la anamnesis, tiaj pacientoj ofte spertas oftajn vomadon post la naskiĝo. Ofte ekzistas indicoj pri oftaj spiraj malsanoj: bronkito, pneŭmonito (en 30% de kazoj). En la estonteco, klinikaj demonstracioj dependas de la formado de malĉefa stenosis. Se la stenosis ne estas formita, la ĉefa simptomo estas vomado kun gastrikaj enhavoj. La vomado provokas ploradon, laŭ la horizontala pozicio de la korpo, kaj per iomete fizika streĉiĝo, kiu kaŭzas kreskon de intra-abdomina premo. Sango vomito troviĝas en vomo; kafo de malpli da ofta vomado. Kun malĉefa mallarĝaĵo de la ezofago pro peptika ulceriga anoparyngitis, la simptomoj de malobservo de la esofago malobeas: disfagio, vomado de la manĝaĵo.
Infanoj pli ol ok jarojn plendas pro doloro malantaŭ la sterno, kies apero devas venki ĉiun kaj ulceran esofagiton. Ofte, infanoj provas trinki piŝkukon. Pro la konstanta sangrado de la dika membrano, kiel evidenteco de la akcepto de sango en la vomita maso kaj pozitiva reago al la latenta sango en la feŭoj, disvolvas anemio. Anemika sindromo observas en 1/3 de pacientoj. Infanoj kun malsovaĝaj mallongaj esofagoj malantaŭe en fizika evoluo.
Por diagnozo de kongenita mallonga ezofago, uzata ekzameno de radioterapio estas uzata, kun la helpo de kiu, antaŭ ĉio, troviĝas gastrofluo. En Trendelenburg-pozicio, la paciento de esofhageal esofhageal reflux estas decidita ĵeti la kontrastan substancon de la ovario en la ezofago. La distalparto de la ezofago, kiel regulo, estas etendita malsupren en formo de funelo aŭ sonorilo. X-radiaj bildoj en la distalaj esofago montras longitudajn faldojn, karakterizajn de la mukoza membrano de la stomako. La paŝo de la ezofago dum ekzamenado de la paciento en pozicio estas nerompita. Kun malĉefa stenoso, la patento de la kontrasto estas malhelpita, kaj la konstrikto de la ezofago estas difinita super la konstrikto. Radiologia bildo kun malformiĝo en la regiono de konstrikado kaj troa stokado de la tegaĵo bezonas diferencigon de hernio de la esofago malfermita de la diafragmo kaj la divertico de la esofago.
Ĝi estas vaste uzita por la diagnozo de esofagofibroskopio. La plej grava endoscopia signo estas la supreniro de la mucosala linio de la ezofago en la gastrika mukozo, i.e. super la projekcio de la diafragma krado. En foresto de stenosis en la distal-ezofago okazas, karaĝa aŭ ulcera fibrina esofago. Kun la disvolviĝo de stenosis, kiel regulo, troviĝas sur la bordo de la mukozo de la stomako kaj ezofago.
En rilato kun la fakto, ke en pacientoj kun congénita mallongaj ezofago ĉiam havas lokon de gastroesofágia refluo, certa diagnoza valoro havas intraepitelian pH-metrikon.
Loĝantoj kaj infaninoj efektivigas diferencan diagnozon kun pilosika stenosis, pilorospasmo, hernio de la esofago de la diafragmo, chalasia, kongenita kaj akirita stenoj de la distal-esofago.
Traktado
La traktado ofte estas kirurgia, kiu celas elimini gastroesofagian refluon. La plej fidinda antireflux-kirurgio estas la funkciado de NN Kanshin en la modifo de YF Isakova et al., Bazita sur la valva gastroplicado. En kazoj kie la congénita mallonga esofago komplikas per peptika stenosis , antireflux-kirurgio estas kompletigita per la altrudo de gastrostomio. En la estonteco, ĝi estas staligita de bougie.
El la vidpunkto de kuracistoj konsiderante la mallongan esofagon congénita kiel senrompigo de la stomako, necesas efektivigi konservativan terapion longtempe en la kalkulo de la laŭgrada malsupreniro de la stomako (kiel la infano disvolvas).
Konservativa traktado provizas konstantan altan pozicion de la supra duono de la kofro, ofta nutrado de la infano en malgrandaj partoj de manĝaĵo de dika kohereco. Konduto ankaŭ ĝenerala restariga kaj simptoma traktado.
Kresko!